Нарастающая легочная гипертензия

Хроническая обструктивная болезнь легких - прогредиентное заболевание, характеризующееся необратимой или частично обратимой (в результате лечения) обструкцией мелких дыхательных путей с формированием центриацинарной эмфиземы легких, легочной гипертензии и хронического легочного сердца, ведущих к прогрессирующему нарушению вентиляции легких и газообмена по обструктивному типу, что проявляется постепенно нарастающей дыхательной и легочно-сердечной недостаточностью.
Хроническая обструктивная болезнь легких включает три основных составных компонента - поражение крупных (проксимальных) бронхов (ХБ), поражение мелких (дистальных) бронхов (бронхиолит), (центриацинарную) эмфизему легких. Во врачебной практике получил распространение термин «хронический обструктивный бронхит» (ХОБ). В настоящее время он заменяется в нашей стране термином ХОБЛ, в соответствии с международными рекомендациями ВОЗ, ибо при нем обструкция мелких бронхов и поражение легких (эмфизема) развиваются параллельно.
Распространенность. Точных статистических данных о распространенности хронической обструктивной болезни легких среди подростков в нашей стране нет. Можно предполагать, что у этой болезни «большое» будущее. Это связано с тем, что основная причина формирования ХОБЛ в подростковом возрасте - курение табака, а оно непрерывно растет. Согласно данным ВОЗ, в начале 1990-х годов во всем мире курили 1100 млн человек, что составило около 1/3 всей популяции старше 15 лет; из них в развитых странах насчитывалось 300 млн курильщиков (200 млн мужчин и 100 млн женщин). В России курят 40-45 млн человек: среди взрослого населения страны курильщиками являются 63,2% мужчин и 9,7% женщин. Распространенность курения среди мужчин трудоспособного возраста в 2000 г. возросла до 70,5% по сравнению с 51% в 1987 г. Растет распространенность курения среди детей, подростков, молодежи и женщин: городские школьники 9-11-х классов (мальчики) курят в 51,4%, девочки - в 40,1%.
Этиология и патогенез. В формировании риска хронической обструктивной болезни легких следует различать факторы внешние и внутренние. Основным среди внешних факторов является курение табака (активное и пассивное), среди внутренних факторов на передний план несомненно выступает семейное предрасположение к хроническим болезням легких у кровных родственников подростка (отец, мать, братья, сестры). Как указано выше, хроническая обструктивная болезни легких включает хронически протекающие болезни: поражение крупных (проксимальных) бронхов (ХБ) и поражение мелких (дистальных) бронхов. Принципиально важно отметить, что формирование всех указанных компонентов патологии происходит как бы параллельно: чем клинически тяжелее ХОБЛ, тем более выражена мукоцилиарная недостаточность и нарушена дренажная функция проксимальных бронхов. Респираторные вирусы в фазе обострения хронически текущего проксимального бронхита, по-видимому, играют роль застрельщика в формировании и периодически возникающей вспышки воспалительного процесса, который имеет, в основном, бактериальную природу. При этом для острой фазы наиболее характерен вирус гриппа, а для подострого, затяжного и торпидного течения - PC-вирус и аденовирус, особенно склонные к персистенции. У наиболее тяжелых больных при обострении выявляется этиологическая роль 2-3 и более ассоциаций с участием бактерий, вирусов, микоплазм и хламидий. Обострения эндобронхита, связанные с вирусной и бактериальной (внутриклеточной) инфекцией, отличаются обычно затяжным течением, что связано с замедленной элиминацией продуктов воспаления или с персистенцией инфекционных антигенов на протяжении многих месяцев и даже лет. Это находит свое объяснение и в особенностях иммунологической реактивности таких больных с существенными нарушениями гуморального и клеточного звеньев иммунитета, как общего, так и, особенно, местного. Указанное свидетельствует о иммунологической недостаточности, в большинстве случаев вторичного характера, которая зависит от фазы болезни и ее облигатных осложнений. Вторичная иммунологическая недостаточность у этих больных проявляется слабостью противоинфекционной защиты со стороны клеточного и гуморального иммунитета: снижение функциональной активности Т- лимфоцитов, дисбаланс Т-клеток, снижение уровня Т-хелперов и повышение Т-супрессоров; при стойком снижении уровня секреторных IgA и IgG в сыворотке крови.
Патогенез обструкции связан с сужением просвета мелких бронхов и частичной закупоркой и даже облитерацией некоторых из них. К сужению просвета приводят: а) утолщение слизистой и подслизистой оболочки за счет гиперплазии эпителия и слизистых желез, отека и воспалительной инфильтрации; б) фиброзные изменения стенок, сопровождающиеся склерозированием и полной облитерацией просвета; в) закупорка просвета вязким секретом; г) бронхоспазмы; д) экспираторный коллапс стенок. Большинство указанных компонентов обструкции частично обратимы при снижении степени выраженности эндобронхита. Формирование центриацинарной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких происходит параллельно прогрессированию бронхиальной обструкции, что доказывается результатами компьютерной томографии легких. В этом смысле эмфизема легких является не осложнением, а основным (облигатным) симптомом хронической обструктивной болезни легких, представляя собой необратимый компонент обструкции при вовлечении в патологический процесс ткани легкого. Равным образом облигатными для хронической обструктивной болезни легких являются легочная гипертензия, хроническое легочное сердце и (дыхательная) легочно-сердечная недостаточность, и последние бывают уже у взрослого пациента.
Классификация. При оценке болезни учитывают клинико-лабораторные характеристики трех ее основных компонентов, то есть бронхита, бронхиолита и эмфиземы, с их интегральной функциональной характеристикой; последняя выражается степенью одышки, толерантности физических нагрузок и отклонением показателей ФВД от должных величин.
Для диагностики 0 стадии следует учесть семейную склонность к хронической бронхолегочной патологии кровных родственников пациента.
Что касается более выраженных стадий болезни, то на подростковый возраст «выпадают» I и другие стадии этого прогредиентного заболевания, все зависит от индивидуальной тяжести «генетического груза» и интенсивности воздействия этиологических факторов.
 
Среди триады клинических симптомов (кашель, мокрота, одышка) чаще возникают одышка и снижение толерантности к физическим нагрузкам: показатели ФВД снижены по сравнению с должными (возрастными) величинами.
В этих условиях основная задача лечащего врача - замедлить этот процесс и вместе с родителями подростка выбрать будущую его профессию и(или) характер занятости, которые соответствовали бы состоянию здоровья, что имеет подчас первостепенное значение для прогноза.
Пример формулировки диагноза:
1. Хроническая обструктивная болезнь легких, фаза обострения; ДН-2. Обычно имеют в виду обострение катарального эндобронхита после вспышки вирусно-бактериальной инфекции
2. Хроническая обструктивная болезнь легких, фаза обострения (гнойный эндобронхит); ДН-2.
Примечание: наличие симптомов обострения эндобронхита с гнойной мокротой заставляет провести дифференциальный диагноз с вторичным бронхитом при бронхоэктазах (фибробронхоскопия), при подтверждении гнойного эндобронхита следует отразить это в диагнозе, так как имеются особенности лечения и прогноза.
Клиническая картина. Как указано выше, для хронической обструктивной болезни легких характерна триада симптомов, из которых именно одышка и снижение толерантности привычной (повседневной) физической нагрузки свидетельствуют в пользу наличия поражения не только крупных (проксимальных), но и мелких (дистальных) бронхов. Следует учесть, что подростки нередко диссимулируют наличие одышки. Ее могут подтвердить отставание в физической активности от сверстников и снижение скоростных показателей ФВД. Прогностически неблагоприятен вялотекущий эндобронхит, когда отчетливая клиническая ремиссия отсутствует. У таких больных кашель отличается постоянством, возникая и внезапно усиливаясь днем и ночью. При горизонтальном положении в постели внезапное появление кашля может быть связано с изменением поступления мокроты из мелких бронхов в связи с преходящим спастическим их состоянием (висцеральный рефлекс на холодную постель); предварительное согревание последней грелкой предотвращает появление такого кашля. Кашлевые рецепторы, дающие начало соответствующему рефлексу, реагируют на тактильное раздражение от перемещения мокроты по бронхиальному дереву. При выраженной трахеобронхиальной дискинезии с экспираторным коллапсом мелких бесхрящевых бронхов на выдохе, кашель приобретает своеобразный оттенок лающего, надсадного, коклюшеподобного, с отчетливым пароксизмальным характером, вплоть до дыхательного синкопе на высоте приступа, вследствие остро наступающей гипоксии мозга. Пароксизмы кашля у подростка могут быть эквивалентом бронхоспастического синдрома: в легких появляются или усиливаются сухие высокотональные хрипы; в этих случаях самочувствие облегчает применение беротека и его аналогов в ингаляциях.
 
Кровохарканье у подростков при хронической обструктивной болезни легких бывает очень редко. Одышка при хронической обструктивной болезни легких у подростка вначале возможна лишь в фазе обострения эндобронхита. Позднее она сохраняется и в фазе ремиссии, а в фазе обострения лишь усиливается. У большинства подростков одышка усиливается сравнительно медленно, ее почти не замечают. От одышки следует отличать чувство дыхательного дискомфорта - своеобразное неудобство при дыхании, которое первоначально также наблюдается лишь в фазе обострения болезни. Оно может сочетаться с вариабельностью одышки и зависеть от колебаний климато-погодных факторов. У таких больных, по образному выражению Б. Е. Вотчала, «день на день не приходится». У них постепенно формируется бронхоспастический синдром. Если последний клинически четко выражен, то следует расценивать это как «астматический бронхит», который по современным представлениям трактуется как «эпизодическая» бронхиальная астма.
Если бронхоспастический синдром осложняет течение ХОБЛ, индивидуальный прогноз отягощается, так как реальна трансформация патологии в тяжелую бронхиальную астму. Предрасполагают к этому аллергическая семейная предрасположенность, вазомоторная риносинусопатия, а также частое использование для лечения «простуды» антибиотиков пенициллинового ряда и макролидов (ятрогенный фактор).
При осмотре больного в начальном периоде болезни видимых отклонений от нормы может и не быть. Изменения ногтей и концевых фаланг кистей, реже стоп, по типу часовых стекол и барабанных палочек, характерны для вторичного бронхита при бронхоэктазах. При развернутой клинической картине болезни на тяжесть обструктивных нарушений вентиляции легких указывают цианоз и акроцианоз; последний более заметен на холоде. Для гипоксемии типичен диффузный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, достаточно хорошо выявляемый по окраске языка. В отличие от сердечного при легочном цианозе кожа теплая. Цианоз обусловлен как гипоксемией, так и замедлением венозного кровотока, а степень его выраженности зависит от количества восстановленного гемоглобина крови. При нарушениях бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхов (дистальный бронхит) перкуторный тон приобретает тимпанический оттенок, который определяется над всей поверхностью грудной клетки; низкое стояние куполов диафрагмы, ограничение их экскурсий и расширение полей Кренига могут свидетельствовать об эмфиземе, степени ее выраженности, и обычно сочетаются с другими признаками стойкой бронхиальной обструкции и дыхательной недостаточности. При аускультации легких равномерное ослабление дыхания может свидетельствовать об эмфиземе легких. У таких больных обычно выслушиваются и высоко-, и низкотональные хрипы, ибо обычно имеет место поражение и крупных, и мелких бронхов. Для диагностики обструкции и прогноза большее значение имеет выслушивание сухих рассеянных высокотональных хрипов. Низкотональные хрипы обычно усиливаются в периоде обострения эндобронхита в связи с увеличением вязкой мокроты и ухудшением дренажа бронхов. Свистящие хрипы, особенно на выдохе, характерны для поражения мелких бронхов. Их исчезновение при выраженной дыхательной (легочной) недостаточности прогностически неблагоприятно, так как может свидетельствовать о закупорке мелких бронхов вязким секретом с тенденцией к нарастанию обструктивных нарушений вентиляции, гипоксемии и гиперкапнии. Бронхо-фония на ранних этапах болезни не изменяется, на поздних этапах при про-грессировании обструкции бронхов, перерастяжении легких равномерно ослабевает. Изменения со стороны других органов и систем либо отсутствуют, либо (в более редких и тяжелых случаях прогрессирующей обструктивной патологии) отражают степень тяжести болезни (интоксикация, гипоксемия) и ее осложнения (пневмония).
Со стороны сердечно-сосудистой системы при хронической обструктивной болезни легких нередко возникает тахикардия; может быть повышение систолического артериального давления. У худощавых подростков отчетливо выявляется эпигастральная пульсация гипертрофированного правого желудочка сердца. Основным патогенетическим механизмом указанной гипертрофии является умеренная легочная (артериальная) гипертензия - среднее давление в легочной артерии в большинстве случаев находится в пределах 20-30 мм рт. ст. Легочная артериальная гипертензия является «прекапиллярной», поскольку среднее давление в капиллярах находится в пределах нормы. Артериальное давление в легочной артерии при хронической обструктивной болезни легких постепенно повышается, проходя неизбежные этапы - латентной, транзиторной, стабильной легочной гипертензии. Это вызывает гипертрофию правых отделов сердца - хроническое легочное сердце. Тоны его обычно приглушены, иногда выслушивается акцент II тона над легочной артерией и ритм галопа; последний лучше определяется над мечевидным отростком грудины. На основании сердца может выслушиваться легкий, дующий систолический шум, обусловленный функциональной недостаточностью трехстворчатого клапана.
Подростки с хронической обструктивной болезни легких обращаются к врачу обычно достаточно поздно, что связано с психологическими особенностями их возраста. На этапе развернутой клинической картины болезни для этих больных типична триада симптомов: кашель, мокрота, одышка («бронхит с одышкой»). Мокроты у таких больных обычно немного и она отделяется с трудом после долгого, мучительного кашля. В ней иногда удается «отмыть» нитевидные слепки мелких бронхов, которые характеризуют морфологический субстрат обструкции, представленный, в основном, фибрином и слущенным эпителием.
Клиническая картина болезни при хронической обструктивной болезни легких определяется, главным образом, тяжестью обструктивных нарушений вентиляции легких. В фазе обострения, после первоначально малопродуктивного кашля, наблюдают некоторое увеличение количества мокроты, одновременно усиливается одышка. По мере прогрессирования болезни границы между фазой обострения и ремиссии стираются: выделение мокроты и одышка сохраняются и в фазе ремиссии.
 
У таких больных может развиться бронхоспастический синдром ирритативного (после ОРЗ) или аллергического характера. Если его не удается купировать, то он перерастает в тяжелую бронхиальную астму. Вопрос взаимоотношения хронического бронхита (простого, необструктивного) и хроническую обструктивную болезнь легких клинически разграничивается наличием (в последнем случае) постепенно прогрессирующей одышки со снижением толерантности физической нагрузки и обструктивными нарушениями на спирограмме. При сходных экзогенных факторах риска они отличаются эндогенными факторами: при ХОБЛ выявляют семейную предрасположенность к хроническим заболеваниям органов дыхания, которая объективизируется наличием генетических маркеров.
Диагностика хронической обструктивной болезни легких на первоначальном уровне основана на анамнестическом выявлении и клинической оценке трех основных симптомов (кашель, мокрота, одышка) и данных физикального исследования. Лабораторные данные представляют ценность для подтверждения обострения эндобронхита. Определенное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование грудной клетки. При этом рентгеноскопия уступает рентгенографии (в двух проекциях): при ХОБЛ обычно выявляют сетчатую деформацию рисунка, часто сочетающуюся с другими признаками дистального бронхита. Для подтверждения наличия и степени выраженности нарушений бронхиальной проходимости клинические симптомы ее должны быть подтверждены результатами исследования функционального состояния системы дыхания. Наиболее простые и доступные среди них (пневмотахометрия, спирография, функциональные тесты с дозированной физической нагрузкой и некоторыми фармакотерапевтическими препаратами) проводят амбулаторно в специализированных поликлиниках и пульмонологических кабинетах, более сложные - в специализированных отделениях больниц и диагностических центрах.
Наличие обструкции бронхов (при подозрении на нее) необходимо выявить как можно раньше, поскольку это определяет эффективность лечения и терапевтический прогноз больного подростка. Обструкцию бронхов следует считать хронической, если несмотря на проводимое лечение она продолжает сохраняться или выявляется по крайней мере в двух исследованиях ФВД, проведенных с интервалом не менее 3 мес при отсутствии обострений заболевания. Основными функциональными критериями обструкции являются ОФВ1 - менее 60% и тест Тиффно - менее 80% от должных величин. Показатели легочной вентиляции и механики дыхания после фармакологической пробы с бронхолитическими препаратами (беротек) могут улучшаться, что свидетельствует об участии спастического компонента в механизме обструкции.
Дифференциальный диагноз. Триада клинических симптомов - кашель, мокрота, одышка - встречается при самой разнообразной патологии. Она приобретает диагностическую ценность лишь при дополнительном детальном расспросе больного, дающем возможность представить характерные черты каждого симптома, а также в сочетании с данными физического и лабораторно-инструментального исследований. При ХОБЛ может быть гнойный эндобронхит. В таком случае это заболевание у подростка следует дифференцировать с муковисцидозом, синдромом Вилъямса-Кэмпбелла и синдромом Картагеиера. Отграничение хронической обструктивной болезни легких от облитерирующего бронхиолита представляет лишь академический интерес, ибо клиническая симптоматика этой хронической обструктивной патологии легких во многом сходная, много сходства в лечении и терапевтическом прогнозе. При разграничении хронической обструктивной болезни легких и бронхиальной астмы следует помнить, что для первого характерна постоянная, постепенно нарастающая одышка со снижением толерантности физической нагрузки, а для бронхиальной астмы - приступы удушья.
Лечение. Показания к экстренной и плановой госпитализации и принципы современной комплексной терапии в фазе обострения эндобронхита в статье о хроническом бронхите. В качестве базисной бронхолитической терапии хронической обструктивной болезни легких используют ингаляции ипротропиума бромида (атровента). При нарастании явлений обструкции, при клинических и лабораторных признаках сенсибилизации и аллергии показано краткосрочное (до 2 нед) назначение кортикостероидов не только в ингаляциях (ингакорт), но и внутрь - преднизолон (20-30 мг/сут) или его аналоги в эквивалентных дозах. В фазе ремиссии ХОБЛ следует рекомендовать индивидуальные регуляторы дыхания карманного типа.

Источник: http://www.blackpantera.ru/useful/health/sickness/...